NEUROLOGIA

 

TITULO : "Síndrome del Hombre Rígido."

AUTOR : Meinck HM.

CITA : CNS Drugs 15(7):515-526, 2001.

REVISTA : [Stiff Man Syndrome]

MICRO : El síndrome del hombre rígido es un cuadro neurológico caracterizado por rigidez muscular y espasmos dolorosos, posiblemente de origen autoinmune, que responde al tratamiento con inmunomoduladores y miorrelajantes.

 

RESUMEN

Introducción

El síndrome del hombre rígido es un trastorno neurológico que hasta el momento se creía poco frecuente. Está caracterizado por rigidez simétrica de los músculos y espasmos dolorosos que producen deformidad esquelética, a lo cual se suma la ausencia de signos firmes de enfermedad neurológica.

Cerca del 70% de los pacientes presentan anticuerpos contra la ácido glutámico decarboxilasa (GAD) y muchos de ellos experimentan trastornos sistémicos autoinmunes tales como diabetes mellitus insulinodependiente, lo que sugiere que se estaría en presencia de una enfermedad autoinmune.

Materiales y métodos

Con el fin de obtener una comprensión más acabada de este síndrome, el Dr. Hans Michael Meinck realiza una revisión en la que se evalúa el cuadro sintomático, características clínicas, variantes, diagnóstico y diagnósticos diferenciales, patogenia y tratamiento.

Resultados

La enfermedad se presenta con alguna mayor frecuencia entre la cuarta y quinta década; en la mayoría de los pacientes tiene inicio insidioso con progresión lenta a lo largo de meses o años, seguida de una estabilización duradera. Algunos, incluso, manifiestan la existencia de síntomas prodrómicos como abrupta rigidez en una o ambas piernas, caídas inexplicables y fracaso al iniciar la marcha, que generalmente se ponen de manifiesto frente al estrés emocional.

La rigidez es por lo general dolorosa, y puede fluctuar desde virtualmente ausente hasta absolutamente discapacitante. Las partes del cuerpo involucradas se tornan inmóviles y extremadamente rígidas, y con frecuencia muestran anormalidades esqueléticas como hiperlordosis y anquilosis, o incluso fracturas.

Los espasmos se presentan de manera espontánea o se precipitan frente a una gran variedad de estímulos (al escuchar un ruido o al ser tocado), y se pueden manifestar como una reacción asombrosamente excesiva. El malestar emocional, el estrés y algunos estímulos motores menores (como cruzar una calle o hacer un movimiento vigoroso) pueden provocar espasmos. Estos son generalmente bilaterales, se inician de manera violenta y cesan en pocos segundos, pero pueden provocar dolor. 

Debido a que los movimientos de las extremidades se encuentran limitados, los espasmos a veces no son advertidos en la observación clínica; sin embargo, pueden ser fácilmente detectados por electromiografía (EMG). Si los espasmos se producen en sucesión rápida, el cuadro clínico se asemeja al tétanos, y puede derivar en insuficiencia respiratoria o autonómica que amenaza la vida. No obstante, la rigidez y los espasmos se reducen o pueden incluso desaparecer durante el sueño o la narcosis.

En la mayoría de los pacientes, la rigidez y los espasmos son simétricos y más frecuentes en el eje axial y en los músculos correspondientes a la parte proximal de las extremidades. Las manos y los pies pueden encontrarse comprometidos en un 25% de los casos, y en un 10% de los pacientes es posible observar afectación asimétrica.

Las caídas con pérdida de la conciencia son frecuentes, en gran medida ocasionadas por los espasmos producidos en las piernas. Además, es posible que los pacientes experimenten episodios de disregulación autonómica de tipo adrenérgico que comprende diaforesis, dilatación de las pupilas, taquicardia, taquipnea, hipertensión arterial e hipertermia.

Durante el curso de la enfermedad, es posible que los pacientes requieran tratamiento temporario en una unidad de cuidados intensivos y que cerca de un 10% muera súbitamente por fallo autonómico agudo. Alrededor del 50% manifiesta temor por los espacios abiertos, que frecuentemente se asocia con los espasmos. Las manifestaciones sintomáticas excesivas, la fobia a los espacios abiertos y los espasmos inducidos por malestares emocionales probablemente contribuyan con el diagnóstico erróneo de histeria (conversión) en el 70% de los casos.

Deben considerarse distintas variantes de este cuadro: síndrome del miembro rígido (generalmente involucra la extremidad inferior); encefalomielitis progresiva con rigidez y mioclonías (presenta signos y síntomas neurológicos como alteraciones en los movimientos oculares, ataxia y signo de Babinski), y la variante asociada con enfermedades malignas (síndrome del hombre rígido paraneoplásico). También se deberá tener en cuenta que la autoinmunidad antineuronal y las enfermedades autoinmunes asociadas (con gran frecuencia la diabetes mellitus insulinodependiente) son rasgos característicos de esta patología y de sus variantes. Es posible en muchas oportunidades confundir el cuadro con trastornos motrices de origen psicogénico; pero las anormalidades que observadas mediante electromiografía (EMG) y la comprobación de anticuerpos contra la GAD, tanto en plasma como en líquido cefalorraquídeo (LCR), pueden ayudar a establecer un correcto diagnóstico. La RNM es de utilidad para la exclusión de otros trastornos que afectan al cerebro y la médula espinal.

Dentro de los cuadros que deben considerarse para el diagnóstico diferencial, se encuentran: esclerosis múltiple; tumores del tronco encefálico y de la médula espinal; enfermedades musculoesqueléticas y psicosomáticas; trastornos neuromusculares como la miotonía, la enfermedad de Mc Ardle y la degeneración de la motoneurona; trastornos que producen extrapiramidalismo, trastornos espásticos lentamente progresivos como la esclerosis lateral primaria y la paraplejía espástica hereditaria, y trastornos motrices de origen psicogénico.

Si bien la etiología de esta patología aún se desconoce, numerosas características sugieren que se trataría de una encefalomielitis crónica mediada por autoinmunidad. Siguiendo esta hipótesis, se recomienda un régimen terapéutico con metilprednisolona; la dosis de carga inicial de 500 mg/día por vía endovenosa durante 5 días, seguida por la administración oral con una reducción de dosis de 100 a 10 mg/día a lo largo de 6 semanas. De esta manera se observa disminución de la rigidez y los espasmos, junto con una mejoría de los síntomas neurológicos. Con menor frecuencia la plasmaféresis y las inmunoglobulinas por vía endovenosa resultan eficaces. Por último, para el tratamiento sintomático, las drogas de primera elección son las benzodiazepinas (BZD) como el diazepam, que por sus propiedades miorrelajantes producen una mejoría sintomática al reducir la espasticidad. Otros agentes antiespásticos y las drogas anticonvulsionantes (ácido valproico, carbamazepina y gabapentin) son menos eficaces, aunque su administración puede tener utilidad como tratamiento coadyuvante. Un último recurso terapéutico lo constituye el uso de baclofén intratecal. En estos casos siempre deberá tenerse presente que la interrupción brusca de la medicación puede provocar síntomas graves y potencialmente fatales, situación que requiere el ingreso del paciente a una unidad de cuidados intensivos.

Conclusiones

El síndrome del hombre rígido es un trastorno neurológico poco común, pero algo más frecuente de lo que se pensaba.

Uno de los cuadros que lleva a confusión, y que resulta más difícil de diferenciar, es la presencia de trastornos motores de origen psicogénico. En estos casos, el EMG y la detección de anticuerpos antiGAD tanto en plasma como en LCR son de utilidad para el diagnóstico.

Si bien aún se requieren mayores estudios para esclarecer la patogenia de esta enfermedad, es muy probable que el síndrome sea la manifestación de una encefalomielitis crónica mediada por el sistema inmune. La eficacia de la inmunomodulación con metilprednisolona en la mayoría de los pacientes se encuentra en concordancia con dicha hipótesis.

 

Ref : INET , SAMET , NEURO