LUMIX

 

TITULO : "El Sildenafil como Vasodilatador Pulmonar Selectivo en la Hipertensión Pulmonar Primaria de la Niñez."

AUTOR : Abrams D, Schulze-Neick I, et al.

CITA : Heart 84:e4, 2000.

REVISTA : [Sildenafil as a selective pulmonary vasodilatador in childhood primary pulmonary hypertension]

MICRO : El sildenafil parece un fármaco adyuvante aceptable en niños con hipertensión pulmonar primaria.

 

RESUMEN

Los autores presentan el caso de una niña de 4 años, de Bangladesh, que manifestó disnea, cianosis y signos de insuficiencia cardíaca. Un año y medio antes había presentado un episodio similar, interpretado como asma y medicado con b-adrenérgicos.

El electrocardiograma reveló agrandamiento de la aurícula derecha e hipertrofia del ventrículo homolateral. La radiografía de tórax mostró cardiomegalia marcada con pulmones claros. La ecocardiografía puso de manifiesto un ventrículo derecho con escasa contracción que comprimía el izquierdo. También se constató regurgitación moderada de la válvula tricúspide.

La paciente, con 84% de saturación de oxígeno, 150 latidos por minuto y presión arterial de 62/40 mmHg, fue tratada con oxígeno, dobutamina intravenosa y prostaciclina, en dosis de 5 a 20 ng/kg/min; esto ocasionó un 10% de caída en la presión de la arteria pulmonar pero sin incremento en el volumen minuto.

En virtud de la escasa respuesta al tratamiento y la gravedad de la hipertensión pulmonar se inició el tratamiento con sildenafil en dosis de 2 mg/kg, cuatro veces por día. La saturación de oxígeno se elevó en promedio un 10%, los síntomas mejoraron notablemente y se pudo interrumpir la terapia con oxígeno y prostaciclina.

La hipertensión pulmonar primaria (HPP), señalan los autores, es una rara y grave enfermedad de la niñez, con elevación progresiva de la presión en la arteria pulmonar, insuficiencia ventricular derecha secundaria y muerte. El proceso patológico primario es la vasoconstricción por hipertrofia reactiva de la media que evoluciona a fibrosis de la íntima y arteriopatía plexiforme con obstrucción final fija.

El principal objetivo terapéutico es la vasodilatación mientras los vasos permanecen reactivos, lo cual se relaciona con la edad y el grado de resistencia. Los antagonistas del calcio, oxígeno, anticoagulación y digoxina constituyen las herramientas esenciales. Recientemente, en algunos enfermos se utilizó con éxito prostaciclina -un vasodilatador potente de corta vida media-. En enfermos que no responden al tratamiento agudo parece ser la alternativa de elección. De hecho, Barst y colaboradores encontraron mejoría sintomática, hemodinámica y en la sobrevida en niños con HPP que no habían respondido al tratamiento agudo vasodilatador. Aún no se conoce el mecanismo por el cual la prostaciclina ejerce su efecto sostenido sobre la vasculatura pulmonar.  

El sildenafil, un potente y selectivo inhibidor de la fosfodiesterasa 5, se asocia con elevación de los niveles intracelulares de GMP cíclico y relajación del músculo liso vascular; particularmente en el pulmón, órgano con elevada concentración de esta fosfodiesterasa.

La respuesta clínica comprobada en la enferma sugiere que el sildenafil podría cumplir un papel importante en el manejo de pacientes con HPP, especialmente teniendo en cuenta que la posibilidad de su administración oral evita las complicaciones de la infusión prolongada de prostaciclina.

 

Ref : INET , LUM , PEDIAT , CARDIO , NEUMO