DERMATOLOGIA

 

TITULO : "Cáncer Cutáneo No Melanoma."

AUTOR: Skidmore RA , Flowers FP.

CITA : Clínicas Médicas de Norteamérica 6 : 1211-1224, 1998

MICRO : Reseña sobre los distintos tipos de neoplasias cutáneas diferentes del melanoma.

RESUMEN

Introducción

Las neoplasias cutáneas no melanomas comprenden una amplia gama de lesiones malignas adventicias, vasculares, neuroendócrinas, hematológicas, de anexos y epiteliales. Además, agregan los autores, la piel es un importante sitio de metástasis de neoplasias internas. Con el conocimiento sobre frecuencia de presentación, distribución clínica y aspecto, el clínico puede proporcionar un diagnóstico preciso de la mayor parte de las lesiones. Este tipo de neoplasias tiene una tasa de supervivencia general a 5 años del 95%, con una mortalidad de hasta el 2%; el 75% de estas muertes anuales se atribuye al carcinoma de células escamosas (CCE) metastásico. La incidencia del cáncer cutáneo no melanoma se considera epidémica en proporción, con morbilidad y mortalidad importantes.

La mayoría de estas neoplasias está representada por 2 tumores epiteliales: el carcinoma de células escamosas y el carcinoma de células basales (CCB). La relación entre exposición a la luz ultravioleta (UV) y la aparición del cáncer cutáneo está bien establecida. Se calcula que el 80% de la exposición a la radiación UV durante toda la vida tiene lugar antes de los 20 años. Debe hacerse hincapié, entonces, en las medidas de fotoprotección dirigidas especialmente a los padres. La reducción de la exposición acumulada a los rayos UV puede lograrse mediante la limitación de la exposición al sol entre las 10 AM. y las 3 PM., utilización de ropa y accesorios que bloqueen físicamente la exposición UV. También es necesario el uso diario adecuado de pantalla solar con un factor de protección solar UVB de 15, y protección UVA que debe reaplicarse cada 40 a 80 minutos.

Como en todas las neoplasias, la detección temprana es clave para reducir la morbilidad y mortalidad. La población debe recibir información sobre la manera de realizar una autoexploración completa de la piel, que debe efectuarse cada mes e integrarse al autoexamen testicular o mamario.

Carcinoma de células basales

Es el tumor más común en el ser humano, más frecuente en varones y rara vez se diagnostica en menores de 40 años. Hay una estrecha correlación entre la tez más clara o radiación UV y la aparición de esta neoplasia. La radioterapia, la mostaza nitrogenada y las cicatrices traumáticas también predisponen el desarrollo del CCB. Por otra parte, los trastornos dermatológicos predisponentes incluyen al nevo sebáceo de Jadassohn, nevo epidermoide lineal, albinismo, xeroderma pigmentoso, síndrome de Rasmussen, síndrome de Rombo, síndrome de Bazex y síndrome de nevo de células basales. La distribución del CCB es similar a la de folículos pilosebáceos y de la piel expuesta al sol. Aunque puede aparecer en piel no folicular, casi nunca surge en mucosa bucal, anal o vaginal.

La morfología histológica del CCB puede dividirse en nodular, superficial, metatípico y morfeaforme. Desde el punto de vista clínico, la forma nodular se presenta como una pápula elevada, bien definida, lisa y aperlada con telangiectasias acompañantes. El CCB nodular es el más común, y explica hasta el 75% de todos estos tipos de lesiones. La forma superficial, 10% de los casos, se presenta con placas delimitadas, bien definidas y un poco elevadas. El tipo morfeaforme representa el 2% de todos los CCB, que aparece como una placa indurada elevada con aspecto amarillento, bordes más definidos, esclerosis y patrones de crecimiento histológico irregulares. Por último, la lesión metatípica presenta rasgos de diferenciación escamosa.

El tratamiento depende del tamaño, localización y tipo histológico del tumor. La electrodesecación y el raspado producen tasas de curación de aproximadamente del 90% en los CCB nodulares pequeños localizados en sitios donde no es importante la conservación del tejido. Por otra parte, en tumores grandes, cercanos a un borde libre (labio, ala nasal, párpado), o ubicados en planos de fusión embrionaria, la cirugía de excisión o la micrográfica de Mohs constituyen la elección más adecuada. Este tipo de tumor es radiosensible, por lo que la radioterapia es una opción terapéutica para los pacientes que rechazan la cirugía, presentan afección extensa o no son candidatos para ser intervenidos.

Carcinoma de células escamosas

Es la segunda neoplasia cutánea más común, con 100 000 casos nuevos por año. Su incidencia aumenta con la edad, en quienes tienen piel clara y en los que viven en latitudes cercanas al ecuador. El 80% del tumor se localiza en cara, cabeza y cuello; la nariz y parte inferior de las piernas son los sitios más afectados en mujeres, mientras que los hombres presentan con mayor frecuencia lesiones en nariz y orejas. Se calcula que el potencial metastásico general oscila entre el 3.6% y el 30%. Los tumores grandes, anaplásicos, que invaden a las glándulas sudoríparas dérmicas o los localizados en labio inferior, pene y vulva tienen mayores tasas de metástasis y menores tasas de sobrevida. Los trastornos concomitantes con mayor riesgo de CCE incluyen quemaduras, osteomielitis, úlceras crónicas, lupus eritematoso discoide, inmunosupresión, albinismo, disqueratosis congénita y xeroderma pigmentoso. Algunos de los factores externos comprenden radiación, ciclosporina, fototerapia UVA y psoralenos, virus del papiloma humano y exposición al arsénico.

El CCE puede presentarse como una placa bien delimitada, roja, descamada y ligeramente infiltrada, o como un nódulo rojo y firme. No es rara la ulceración del tumor con restos necróticos. El CCB, melanoma, carcinoma verrugoso, verrugas vulgares, blastomicosis norteamericana, paroniquia, queroacantoma, condilomas, queratosis seborreica y el cáncer metastásico poseen presentación clínica similar. Desde el punto de vista histológico, nidos y cordones de células escamosas atípicas grandes y pleommórficas infiltran la dermis. Están descriptas numerosas formas histológicas, que incluyen in situ, común, de células claras, de células fusiformes, acantolítico, pleomórfico y verrugoso. El diagnóstico de este tumor se puede realizar mediante coloración positiva para citoqueratinas.

La excisión quirúrgica es el tratamiento más adecuado. La radioterapia es una opción para los pacientes que rechazan la terapia, tienen afección extensa o no pueden ser operados.

Queratoacantoma

Es un tumor cutáneo común y distintivo que, según se cree, surge de un folículo piloso. Se presenta sobre todo en la piel expuesta al sol; la mayoría se localiza en cara, antebrazos y manos. Su frecuencia se incrementa con la disminución de la pigmentación étnica y con la edad. El queratoacantoma tiene 3 etapas clínicas diferentes: proliferación, maduración e involución. El tumor en la primera etapa muestra rápido crecimiento; en 2 a 4 semanas alcanza un tamaño de 2 cm o más. En la fase de maduración se forman escasas células epiteliales nuevas. Con la involución, el tumor se resorbe y se expulsa el tapón queratósico central. Su aspecto clínico varía con la etapa de la lesión. Comienza como una pápula lisa, hemisférica y firme y durante la maduración se abomba con un núcleo queratinoso central. Luego de la involución, persiste una cicatriz deprimida, a menudo hipopigmentada. Su tratamiento, asociado con una elevada tasa de curación, impide ulterior crecimiento e invasión de estructuras vitales. La cirugía, el 5-fluorouracilo intralesional o tópico o la radioterapia son eficaces en la terapia del queratoacantoma solitario.

Enfermedad de Paget

Es una neoplasia intraepitelial no escamosa, con formas mamarias y extramamarias. Es poco frecuente y puede ser un marcador cutáneo de cáncer subyacente. La enfermedad de Paget mamaria es muy rara en las primeras 3 décadas de la vida; su mayor incidencia está entre los 50 y 60 años. En el 25% de los casos, prurito, ardor, dolor e hipersensibilidad son los síntomas más frecuentes. Se presenta como una placa bien delimitada, ligeramente infiltrada, eritematosa y descamada. Es frecuente la presencia de exudado seroso, con secreción sanguinolenta en la enfermedad más avanzada. El tumor extramamario se localiza con mayor frecuencia en vulva y regiones anogenital y axilar. El 33% de los enfermos tiene carcinoma subyacente de anexos. Como la enfermedad de Paget es una neoplasia intraepitelial cutánea que indica cáncer subyacente, el tratamiento debe dirigirse a la lesión primaria. Para la neoplasia mamaria se realizan combinaciones de escición mamaria segmentaria, mastectomía, radioterapia y quimioterapia. Para la extramamaria, el tratamiento más adecuado es la resección local amplia con radiación y quimioterapia coadyuvantes.

Carcinoma de células de Merkel

Es un tumor raro, que se presenta con mayor frecuencia en mayores de 65 años. Se localiza en sitios expuestos al sol en piel blanca, principalmente cabeza y cuello. Consiste de nódulos dérmicos indoloros, indurados y solitarios de hasta 4 mm y la superficie es lisa con un tinte ligeramente eritematoso con telangiectasias. Es un tumor agresivo con metástasis a ganglios linfáticos regionales en el 50% al 66% de los enfermos, mientras que diseminación a distancia afecta al 33% de los pacientes. La intervención quirúrgica es el tratamiento de elección y debe considerarse radioterapia en todos los casos.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Es un tumor fibroblástico localmente agresivo de la dermis. Es sobre todo un cáncer de los jóvenes. Sus principales localizaciones comprenden tronco, porción proximal de extremidades y cabeza y cuello. Constituye una neoplasia de crecimiento lento pero inexorable, que se disemina con proyecciones parecidas a tentáculos de células neoplásicas por debajo de la piel. Su aspecto es clínicamente normal, lo que dificulta la extirpación completa. Se presenta como una placa asintomática, indurada de color pardo rojizo o violáceo. Se necesita un alto índice de sospecha para poder efectuar diagnóstico temprano, ya que sus características inespecíficas retrasan su descubrimiento. El tratamiento más adecuado es la extirpación quirúrgica, dado que la radioterapia y la quimioterapia ofrecen beneficio limitado.

Carcinoma sebáceo

El carcinoma de glándulas sebáceas (de Meibomio) es un tumor maligno derivado de las glándulas sebáceas. El 75% de los casos de esta neoplasia se localiza en párpados. El carcinoma sebáceo extraocular tiene lugar en cabeza y cuello, genitales externos, glándulas parótida y submandibular, conducto auditivo externo, tronco y extremidades superiores. Es un tumor agresivo, que tiende a recurrencias locales, con metástasis hasta en el 25% de los casos. Se presenta como un nódulo pequeño, firme, de crecimiento lento y su diagnóstico se basa en un alto grado de sospecha en cualquier proceso crónico del párpado. La cirugía es el tratamiento de elección, aunque existe controversia sobre el margen requerido para el control adecuado. La radioterapia es útil en la atención posoperatoria y como terapia paliativa.

Redactor Ejecutivo : Dra. Judith Oxember

Sociedad Iberoamericana de Información Científica

Ref : INET , SAMET , DERMA , CLMED