UROLOGIA

 

TITULO : Tratamiento Quirúrgico del Complejo Extrofia-Epispadias. Revisión y Conceptos Actuales

AUTOR : De la Peña E, Hidalgo J, Caffaratti J y colaboradores

CITA : [Actas Urológicas Españolas 27(6):450-457, Jun 2003]

MICRO : El fin del tratamiento quirúrgico del complejo extrofia-epispadias es proporcionar un adecuado resultado estético con satisfactorios índices de continencia y preservar la función renal. Hoy en día es posible lograrlo en un solo acto quirúrgico.

El tratamiento del recién nacido con extrofia vesical representa uno de los mayores desafíos para el urólogo. Esta patología se presenta en 1 de cada 10 000 a 50 000 recién nacidos, y es más frecuente en varones. El tratamiento del complejo extrofia-epispadias (CEE) es controvertido.

La reconstrucción por etapas (cistorrafia y abdominoplastia, reconstrucción del cuello vesical y posterior uretroplastia o clitoroplastia) dio paso al manejo quirúrgico actual, basado en la combinación de estas etapas en una única reconstrucción anatómica, cuyos objetivos son el cierre vesical inicial seguro, la reconstrucción cosmética y funcional de los genitales externos, y la mejora de los índices de continencia urinaria, preservando la adecuada función renal. Se realiza en una intervención única, con la posterior movilización de la vejiga y la uretra hasta su posición anatómica normal. El reflujo vesicoureteral es una patología íntimamente asociada con la extrofia vesical.

En este trabajo se realiza una revisión de los diferentes tratamientos quirúrgicos del CEE.

Manejo perinatal

La extrofia vesical, la extrofia cloacal y el epispadias son variantes del CEE. Representan distintos grados de un mismo defecto embriológico, al que se le atribuyen diferentes causas sobre su proceso de malformación.

Tras el nacimiento, la mucosa vesical suele ser lisa, delgada e intacta. Es muy sensible y se erosiona con facilidad. Por eso es aconsejable, en el caso de presentarse extrofia, seguir dos consejos: el cordón umbilical debe ser ligado con suturas de nailon o material reabsorbible lo más cerca posible de la pared abdominal, evitando el uso de clips umbilicales que puedan traumatizar la mucosa; la placa vesical debe ser cubierta con un material no adhesivo e hidrofílico, evitando las gasas o apósitos vaselinados que pudieran secarse y producir avulsiones de la mucosa cuando son retirados.

Es preciso realizar un estudio ecográfico prenatal adecuado con el fin de visualizar la vejiga fetal en sus fases de llenado y vaciado, para así poder estar preparados para el tratamiento del neonato en la sala de partos.

Nuevos conceptos en el manejo quirúrgico de la extrofia vesical

Hasta mediados del siglo pasado, los pacientes con este tipo de anomalías eran clasificados en dos grupos: los que tenían posibilidad de ser sometidos a cierre primario por la distensibilidad que tenía la placa, y los que directamente eran sometidos a derivación urinaria.

Young fue el primero que preconizó el cierre vesical primario con corrección del epispadias en la mayor parte de los recién nacidos; si bien los resultados eran mediocres, principalmente por fallas en la técnica quirúrgica, con tasas de continencia muy bajas y altos índices de insuficiencia renal.

Posteriormente se propone el cierre primario de la extrofia en todos los recién nacidos, para poder realizar el cierre de la pared abdominal, lograr continencia urinaria con preservación de la función renal, y poder reconstruir un pene funcional y estéticamente aceptable en los niños. Se empieza a realizar la reparación en etapas, realizando el cierre vesical con aproximación de la sínfisis púbica a la que se añade, de ser necesario, la osteotomía, en el período neonatal. Esto facilita el vaciamiento vesical a baja presión, protegiendo el tramo urinario superior. Posteriormente se realiza la reconstrucción de cuello vesical a los 4 años, y se completa con la corrección del epispadias.

Con este procedimiento se producían vejigas desfuncionalizadas y de baja capacidad, que comprometían la posterior reconstrucción del cuello vesical, por lo que se decide cambiar el orden del cierre por etapas, anteponiendo la corrección del epispadias a la reconstrucción del cuello vesical, para así generar cierto grado de resistencia al vaciado vesical, aumentando la capacidad de la vejiga.

Para realizar una trigonocervicouretroplastia se debe contar con una capacidad vesical de al menos 60 ml, no debe haber hidronefrosis ni lesiones parenquimatosas secundarias a pielonefritis, y debe existir una aproximación adecuada de la sínfisis pubiana.

Para la cervicouretroplastia es necesario usar parte de la superficie vesical, lo que compromete posteriormente el cierre con un adecuado volumen vesical que no afecte el tramo urinario superior por las presiones elevadas. Esto se completa con una técnica de anclaje desde la cara superior de la uretra y cuello vesical a la superficie posterior de la sínfisis pubiana.

Los índices de continencia urinaria logrados con esta técnica varían, según los autores, del 10% al 88%, con una tasa de fracaso renal baja, del 13%-20%. En 20% se presentan complicaciones mayores (prolapso vesical, dehiscencia de la herida, hidronefrosis), y en 10% complicaciones menores (litiasis, infección de la sutura pubiana, fístulas urinarias, metaplasia escamosa del reborde superior del cierre epispádico).

Papel de la osteotomía

Todos los casos de extrofia vesical presentan una diastasis característica de la sínfisis pubiana, causada por la rotación externa de los huesos innominados sobre las articulaciones sacroilíacas en relación con el plano sagital del cuerpo. Además, se produce la rotación externa de las ramas del pubis en su unión con los huesos isquiático e ilíaco. Algunos autores opinan que el cierre vesical seguro exigiría la realización de una osteotomía ilíaca posterior que permitiese la rotación interna de las palas ilíacas para aproximar la sínfisis pubiana a la línea media.

Hoy en día este procedimiento se limita a niños de más de un mes de vida, con gran diastasis, y en quienes ha fracasado el primer cierre vesical. Se considera que la osteotomía mejora la continencia y el aspecto final del tallo peneano, pero aún se debate en cuanto al tiempo de realización de la técnica.

El 80% de los niños y el 10%-15% de las niñas presentan hernia inguinal, por lo que hay quienes proponen cerrar el conducto herniario en el mismo momento del cierre vesical, por abordaje preperitoneal.

Tratamiento del epispadias

En 1985 se describe una técnica basada en los principios de preservación de la placa uretral, ventralización de la neouretra y rotación de los cuerpos cavernosos, con la finalidad de mejorar el aspecto final del pene, consiguiendo además una normofunción miccional con la colocación de la uretra en el plano ventral peneano.

Los pasos fundamentales son: corrección del meato distal, corrección del chordee dorsal mediante disección de la placa uretral y su reconstrucción tubularizada, seguido de la desrotación de los cuerpos cavernosos y su aproximación a la línea media mediante una anastomosis caverno-cavernosa. Se completa con la reconstrucción del glande y el cierre de la piel mediante un colgajo prepucial ventral que se rota para cubrir el dorso del pene.

Corrección simultánea de la extrofia y epispadias en el recién nacido

Desde el punto de vista anatómico, esta técnica se basa en dos puntos: transposición del cuello vesical y la uretra a un plano anatómico pélvico posterior más normal, tras haber realizado el cierre continuo de vejiga, cuello vesical y uretra. Esto favorece un mecanismo de resistencia al vaciado que propicia ciclos de llenado y vaciado vesical, que generan fuerzas de estiramiento del detrusor que potencian el crecimiento muscular. Todo esto favorece la continencia urinaria precoz y no depende de la realización de cervicouretroplastia a los 4 años. Esto se lograría profundizando la uretra en la pelvis mediante la recolocación inicial del complejo cervicouretral por detrás y por debajo de un plano resistente intersinfisario.

El segundo paso es el "desmontaje" peneano. Se realiza la separación de los cuerpos cavernosos por la línea media. Así, la placa uretral puede ser movilizada hacia el plano peneano ventral, los cuerpos cavernosos son desrotados, la longitud del tallo peneano aumenta, y la corrección del glande es más anatómica.

Con esta técnica se lograron índices de continencia del 88%, si bien hay un alto índice de reintervenciones por pielonefritis secundaria a reflujo vesicoureteral. Es por esto que los autores del artículo proponen realizar una trigonoplastia como primer paso en el procedimiento anterior, para evitar el reflujo.

 

Ref: INET, SAMET, UROLOG