PSIQUIATRIA

 

TITULO : Diagnóstico Diferencial de los Distintos Tipos de Demencia

AUTOR : Neto J G, Tamelini M G y Forlenza O V

TITULO ORIGINAL: [Diagnóstico Diferencial das Demências]

CITA: Revista de Psiquiatria Clínica 32(3):119-130, 2005

MICRO : Revisión de las diversas etiologías involucradas en la aparición de los síndromes de demencia y de las estrategias para el diagnóstico.

 

 

Enfermedad de Alzheimer

La enfermedad de Alzheimer (EA) constituye el 60% de todos los casos de demencia y es la principal causa de esta enfermedad. Tiene un inicio insidioso, con deterioro progresivo. La manifestación clínica más importante es la pérdida de la memoria. En su comienzo hay pérdida episódica de la memoria y dificultades para la adquisición de nuevas habilidades. En los estadios terminales se observan importantes alteraciones del ciclo sueño-vigilia, alteraciones de la conducta -como irritabilidad y agresividad-, síntomas psicóticos, incapacidad para caminar y hablar y para cumplir con el cuidado personal.

El diagnóstico definitivo se efectúa sólo mediante el análisis histopatológico del tejido cerebral post mortem. Su etiología es desconocida, con excepción de los casos familiares de inicio precoz con mutación genética específica. El único factor sistemáticamente asociado con la EA es la historia familiar positiva, además de la edad. La EA puede ser hereditaria por transmisión autosómica dominante; las características de edad de inicio y evolución están determinadas por los diferentes subgrupos genéticos.

Las pruebas convencionales para la determinación de la EA permiten la exclusión de causas reversibles, además de la detección de parámetros de neuroimágenes compatibles con los diferentes estadios clínicos de la enfermedad -como atrofia cortical, alteraciones del hipocampo y mesiales a nivel del lóbulo temporal-. Se han utilizado, experimentalmente, marcadores moleculares de la enfermedad en fluidos biológicos, en particular en el líquido cefalorraquídeo. Las nuevas tecnologías de evaluación por imágenes podrían contribuir en el futuro al diagnóstico precoz de la EA. Los marcadores genéticos aún no se emplean con finalidad diagnóstica, excepto en las mutaciones específicas asociadas con las formas raras de la enfermedad.

Demencia vascular

Se acepta que las enfermedades vasculares cerebrales pueden ser responsables de cuadros de demencia. Las demencias vasculares (DV) constituyen la segunda mayor causa de demencia. No hay consenso sobre los mecanismos fisiopatológicos que causan la enfermedad. Los pacientes con DV se caracterizan por presentar un síndrome de tipo córtico-subcortical, con síntomas primarios de déficit de las funciones ejecutivas o focales múltiples.

La presentación clínica de la DV depende de la causa y localización del infarto cerebral. La enfermedad de los grandes vasos causa múltiples infartos corticales; la enfermedad de pequeños vasos, con frecuencia resultante de hipertensión arterial sistémica y diabetes mellitus, produce isquemia de la sustancia blanca periventricular e infartos zonales. En un estudio reciente (Groves y colaboradores, 2000) se establecieron pocas diferencias coherentes entre EA y DV; los pacientes con DV presentaron tasas más elevadas de depresión y compromiso funcional y menor compromiso cognitivo en comparación con los pacientes con EA.

Demencia mixta

Se caracteriza por la simultaneidad de manifestaciones de EA y DV. Se estima que más de un tercio de los pacientes con EA presenta también lesiones vasculares, y que una proporción similar de pacientes con DV tiene alteraciones histopatológicas características de EA. La presentación más frecuente de demencia mixta se corresponde con síntomas y características clínicas atípicas de EA, con empeoramiento abrupto y signos clínicos de accidente cerebrovascular (ACV). Esta forma de demencia recibe el nombre de pre-ACV y la entrevista con parientes o cuidadores puede contribuir a su detección.

Demencia por corpúsculos de Lewi

Esta enfermedad afecta al 20% de los pacientes con demencia. Se diagnostica cuando el deterioro cognitivo es fluctuante y hay alucinaciones visuales y síntomas extrapiramidales. El cuadro de demencia tiene inicio rápido y el deterioro es progresivo, con déficit importantes en la función ejecutiva, en la resolución de problemas, en la fluidez verbal y el desempeño audiovisual. Los hallazgos histopatológicos más importantes son los corpúsculos de Lewi -inclusiones intracitoplasmáticas eosinofílicas hialinas que se encuentran en la corteza cerebral y tronco encefálico-, placas seniles y, con menor frecuencia, ovillos neurofibrilares.

Demencia frontotemporal

El término demencia frontotemporal (DFT) se refiere a un síndrome neuropsicológico caracterizado por disfunción de los lóbulos frontales y temporales comúnmente asociado con la atrofia de estas estructuras y preservación relativa de las regiones cerebrales posteriores. Se estima que la DFT afecta a entre el 10% y 15% de las personas con demencia degenerativa mayores de 40 años. Los pacientes en estadios iniciales de la enfermedad presentan compromiso discreto de la memoria episódica, pero importantes déficit cognitivos y alteraciones sociales y del comportamiento. Estas últimas incluyen cambios de conducta, desinhibición, rigidez mental e inflexibilidad, distracciones y pérdida de la autocrítica, entre otras manifestaciones. El compromiso predominante del lóbulo frontal se expresa por alteraciones del comportamiento, desinhibición, apatía, embotamiento afectivo y pérdida de la autocrítica.

Enfermedad de Huntington

Se trata de una enfermedad de origen autosómico dominante heterodegenerativa que se caracteriza por trastornos del movimiento, síntomas psiquiátricos y demencia; la causa la expansión del trinucleótido CAG en el gen que codifica la proteína huntingtina, localizado en el cromosoma 4 (4p16.3). La demencia se vuelve evidente con el surgimiento de síntomas coreicos y psiquiátricos. Todos los aspectos de la memoria resultan afectados; y más tarde surgen afasia, apraxia, agnosia y disfunción cognitiva global.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Es el prototipo de enfermedad causada por priones en seres humanos. Se trata de una enfermedad del sistema nervioso central, infecciosa e invariablemente fatal, que se caracteriza por demencia rápidamente progresiva con compromiso focal variable de una región de extensión variable de la corteza cerebral, ganglios de base, cerebelo, tronco cerebral y médula espinal. Si bien se demostró experimentalmente que se puede transmitir de seres humanos a animales, esto parece ser raro entre seres humanos.

Demencias reversibles

Hidrocefalia normotensiva

Es causa potencialmente reversible de demencia; se caracteriza por la tríada de demencia, ataxia e incontinencia urinaria. Puede ser idiopática o secundaria a condiciones que interfieren en la absorción de líquido cerebroespinal, como meningitis o hemorragia subaracnoidea. Es un tipo de demencia leve, de inicio insidioso, que presenta la característica de estar precedida por alteraciones de la marcha e incontinencia urinaria.

Pelagra

La causa de esta enfermedad es la deficiencia de ácido nicotínico (niacina), lo que afecta a las neuronas de la corteza cerebral, cerebelo y cuerno anterior de la médula espinal. Se manifiesta con diarrea, glositis, anemia y lesiones cutáneas eritematosas. Puede producir demencia, psicosis, signos de compromiso cerebelosos y extrapiramidal, polineuritis y neuritis óptica.

Deficiencia de vitamina B12

La deficiencia de vitamina B12 es una causa rara de demencia reversible y psicosis orgánica. Se caracteriza por disfunción cognitiva global, lentificación mental, pérdida de memoria y dificultad de concentración. Las manifestaciones psiquiátricas dominan el espectro clínico con depresión, manía y cuadros psicóticos con alucinaciones visuales y auditivas.

Hipotiroidismo

El hipotiroidismo causa demencia reversible y psicosis crónica. La demencia se caracteriza por lentificación mental, pérdida de la memoria e irritabilidad. Las manifestaciones psiquiátricas incluyen depresión, paranoia, alucinaciones auditivas y visuales, manía y conducta suicida.

Depresión

Este cuadro es el que genera mayor confusión diagnóstica en los casos de demencia. Es necesaria la diferenciación entre las 2 entidades, dado que la depresión es una condición potencialmente tratable. La depresión y la demencia causan enlentecimiento de las funciones psíquicas, apatía, irritabilidad, descuido personal, dificultades de concentración y memoria, y cambios en la conducta y la personalidad. Además, la depresión puede ser un síntoma de la demencia, y es probable que ambas coexistan.

Demencias infecciosas

Complejo sida-demencia

El complejo sida-demencia es la complicación neurológica más común del síndrome de la inmunodeficiencia adquirida. Afecta con mayor frecuencia a pacientes gravemente inmunocoprometidos en estadios avanzados de la enfermedad. Sin embargo, puede ser una de las manifestaciones iniciales del sida. En general se trata de una demencia de comienzo subagudo, con apatía, dificultades para la concentración, pérdida de memoria, dificultades para las funciones ejecutivas y disfunción neurocognitiva.

Neurosífilis

Era causa frecuente de demencia antes del surgimiento y la difusión del uso de la penicilina en el tratamiento de las etapas iniciales de la enfermedad. Si bien actualmente es inusual, la demencia por neurosífilis forma parte del diagnóstico diferencial a considerar frente a demencias atípicas o con manifestaciones frontales, particularmente en poblaciones de menores ingresos económicos.

Encefalitis herpética

Aunque poco frecuente, sigue siendo la principal causa de encefalitis esporádica en América del Norte. El pronóstico es desfavorable cuando no se trata en las etapas iniciales. Cerca de la mitad de los pacientes muere en días o pocas semanas. Los que sobreviven tienen secuelas significativas, como el síndrome de Korsakoff Kluver-Bucy, signos neurológicos focales como hemiparesia y afasia, tics vocales y motores y demencia.

Nuerocisticercosis

En nuestro medio, señalan los autores, la cisticercosis es considerada una enfermedad endémica y puede conducir al compromiso cognitivo por inflamación crónica de las meningitis, por hidrocefalia obstructiva y por la presencia de quistes corticales.

Alcoholismo

Algunas complicaciones producidas por el alcoholismo pueden causar demencia. Estas incluyen el hematoma subdural crónico por traumatismo craniano, degeneración hepatocelular por cirrosis hepática y deficiencias nutricionales.

Síndrome de Wernicke-Korsakoff

Este síndrome de demencia, el cual ocurre por deficiencia de tiamina asociada con el consumo crónico de alcohol, es un trastorno neurológico agudo que se caracteriza por ataxia, disfunción vestibular, delirio y por la variante de alteraciones de la motricidad ocular (nistagmo, parálisis de los rectos laterales y parálisis de fijación). Puede evolucionar hacia un síndrome amnésico crónico conocido como síndrome de Korsakoff, en el cual se observa daño grave de la memoria reciente y de la capacidad de aprendizaje y confabulaciones, con escasa respuesta al tratamiento.

Otras etiologías

Muchas otras condiciones médicas están asociadas con síntomas de demencia, que incluyen diversos trastornos metabólicos y el uso de ciertos fármacos (principalmente con efectos anticolinérgicos, analgésicos, opiáceos y esteroides adrenocorticales).

 

 Ref: PSIQ