PEDIATRIA

 

TITULO : Fisiopatología de la Incontinencia Fecal Pediátrica

AUTOR : Di Lorenzo C y Benninga MA

TITULO ORIGINAL: [Pathophysiology of Pediatric Fecal Incontinence]

CITA: Gastroenterology 126(Supl. 1):33-40, Ene 2004

MICRO : Los autores analizan las cuatro situaciones más frecuentes de incontinencia fecal pediátrica y los tratamientos específicos para cada una de ellas.

 

La incontinencia fecal en niños abarca la encopresis y la pérdida menor que ensucia las prendas; pero desde el punto de vista práctico ambos términos suelen ser considerados intercambiables. La definición más aceptada de encopresis es la expulsión repetida de un movimiento intestinal normal, involuntaria o intencional, en lugares inapropiados en un niño de 4 años o más (o con un nivel de desarrollo equivalente).

La incontinencia fecal es una de las situaciones más devastadoras de la niñez. Se asocia con baja autoestima, depresión e ira. El temor al castigo a menudo hace que los niños nieguen el problema, mientan a sus padres y escondan las ropas manchadas. Se estima una prevalencia aproximada de 1% a 2% entre niños sanos en edad escolar.

El problema afecta esencialmente a 4 grupos de pacientes pediátricos: 1) con retención fecal funcional y con pérdida ulterior; 2) con pérdida fecal sin retención funcional; 3) con alteraciones anorrectales; y 4) con patología medular. Una minoría de casos de incontinencia se debe a daño y disfunción del esfínter. Los mecanismos fisiopatológicos y, por ende, las opciones de tratamiento, varían en cada grupo.

Retención fecal funcional con pérdida por rebosamiento

Es la patología crónica de la defecación más común en pediatría. Se produce por la retención de heces por temor al dolor durante la defecación. Es responsable de hasta una cuarta parte de las consultas a pediatras gastroenterólogos y del 3% al 5% de las consultas al pediatra general.

La etiología más probable es la retención fecal prolongada en el recto. Cuando el niño siente deseos de defecar, asume una posición erecta y aprieta las piernas para contraer los músculos pelvianos y glúteos. Como consecuencia de esta postura, el recto se acomoda a su contenido y desaparece la necesidad de defecar. El material retenido se torna cada vez más difícil de ser eliminado por la absorción prolongada de agua, generándose un círculo vicioso en el cual el recto se distiende progresivamente por una gran cantidad de materia fecal firme. Una vez dilatado, el recto pierde su sensibilidad y su función motora, con incremento notable del umbral para defecar. El recto constantemente lleno se asocia con pérdida de heces cuando el niño trata de eliminar gases o cuando los músculos se agotan. Los niños con constipación grave pueden presentar incontinencia en cualquier momento del día o de la noche. También puede haber incontinencia urinaria por el efecto mecánico sobre la vejiga. Por el mismo motivo, las infecciones urinarias también son frecuentes.

La manometría de colon a menudo identifica un patrón de baja amplitud y contracciones simultáneas en el colon distal dilatado, a pesar de la motilidad normal en el colon proximal. La parte distal del intestino no puede generar contracciones propagadas eficaces. La menor percepción de la presencia de heces en el recto se asocia con frecuentes intentos fallidos de defecación y esto favorece la pérdida.

El tratamiento de la constipación mediante la educación del niño, cambios de hábitos dietéticos y el uso de laxantes puede ser útil, pero a menudo es necesario el abordaje combinado con técnicas de comportamiento y ejercicios cognitivos. El objetivo final de este enfoque múltiple es el de reducir el nivel de distrés físico y emocional asociado con el trastorno de la defecación, desarrollar o restaurar hábitos intestinales normales, preservar el respeto por sí mismo y aconsejar a los padres y al niño para que adopten una conducta activa durante el tratamiento.

El biofeedback utiliza ejercicios especiales destinados a mejorar el control fisiológico de la función evacuatoria. Se ha sugerido que esta forma de tratamiento puede contribuir a mejorar la constipación o encopresis al aumentar la sensación rectal y mejorar la función del esfínter anal externo, y lograr una coordinación más adecuada de los músculos. En más de la mitad de los niños con estos trastornos, el esfínter anal se contrae en vez de relajarse durante la defecación simulada en el laboratorio. El biofeedback puede ser útil para corregir la alteración. Sin embargo, la normalización no predice evolución clínica exitosa, por lo que hasta ahora no se lo considera una terapia de rutina. El tratamiento médico dura meses y es exitoso en el 70% de los casos. En una minoría de enfermos, lamentablemente, la dilatación crónica del recto llega a un punto sin posibilidad de recuperación.

Pérdida fecal funcional sin antecedente de retención

Un grupo de pacientes, en general varones, no presenta antecedentes de retención fecal funcional y aun así tiene pérdidas de heces que ensucian sus ropas. Según los criterios Rome II se considera que este trastorno afecta a niños de más de 4 años; el síntoma se manifiesta al menos 1 vez por semana. No se palpa masa abdominal ni hay evidencia de retención fecal. Los estudios revelan tránsito intestinal normal. En estos pacientes, la frecuencia de enuresis es alta (40% al 45%).

Se ha considerado tradicionalmente que en niños de edad escolar la patología era reflejo de una alteración emocional: una acción impulsiva desencadenada por ira inconsciente. Sin embargo, los estudios no han revelado trastornos psicológicos y el tratamiento sólo con psicoterapia suele ser desalentador. El abordaje terapéutico debe ser múltiple. El niño debe tratar de defecar durante 5 minutos después de cada comida. El paciente debe convencerse de la importancia de la defecación regular y de ir al baño inmediatamente cuando siente la necesidad. Los laxantes pueden empeorar la evolución, pero los agonistas opiáceos pueden ser útiles. El tratamiento intensivo resuelve el problema en el 30% de los niños luego de 2 años y en el 70%, luego de 4. En el 22% de los casos, la incontinencia persiste hasta el inicio de la juventud. Es posible que los enemas aplicados regularmente mantengan el recto vacío y minimicen la pérdida de materia fecal durante el día.

Sin embargo, se requiere un amplio estudio aleatorizado y controlado para conocer el efecto final de esta estrategia.

Malformaciones anorrectales

Son alteraciones congénitas que afectan a 1 de cada 3 000 a 5 000 nacidos vivos. Son más frecuentes en varones e incluyen anomalías menores reparables con cirugía simple y lesiones complejas muy difíciles de corregir.

Fisiopatología

Las anomalías pueden dividirse en 3 categorías según la relación existente entre recto y músculo pubiorrectal. Las anormalidades altas con frecuencia se asocian con fístulas hacia el tracto urinario o vagina, con la terminación del recto por encima del músculo pubiorrectal; en la mayoría de los casos no hay abertura perineal. Las anomalías intermedias se presentan al nivel o justo por debajo de este músculo y se asocian con conexiones con el tracto genitourinario; por lo general tienen una localización anterior. En las anormalidades bajas, el recto desciende por debajo del nivel del músculo pubiorrectal y generalmente no hay fístulas. La relación con el músculo tiene consecuencias anatómicas, fisiológicas y quirúrgicas sustanciales, dado que esta estructura tiene un importante papel en la continencia. Los pacientes con alteraciones congénitas graves a menudo presentan, en las 72 horas siguientes al nacimiento, signos y síntomas de obstrucción intestinal. La región perineal debe ser evaluada cuidadosamente.

En niñas, el defecto anorrectal más común es la fístula rectovestibular, en la cual el recto se abre en el vestíbulo de los genitales femeninos. En varones, la anomalía más frecuente es la fístula bulbar rectouretral, en la cual el recto se comunica con la uretra posterior a través de un canal en la parte inferior (fístula bulbar) o en la parte superior (fístula prostática). Los defectos congénitos más importantes son las fístulas rectovaginales en niñas y las fístulas entre recto y cuello vesical en niños; con frecuencia hay otras anomalías urológicas asociadas. La cloaca, el defecto más grave observado en mujeres, consiste en la fusión de recto, vagina y uretra en un único canal que se abre en un orificio único en el periné.

Comprobadas estas anomalías urogenitales, deben buscarse otras anormalidades congénitas. Cuanto más grave el trastorno de las vías urinarias, peor el pronóstico. Los defectos medulares y urológicos son los más comunes. Otros pacientes pueden presentar defectos gastrointestinales, inclusive atresia esofágica y duodenal. Debe evaluarse meticulosamente la posibilidad de VATER (defectos vertebrales, atresia anal, fístula traqueoesofágica con atresia de esófago y displasia renal y radial) y de VACTERL (con alteraciones adicionales cardíacas y de extremidades).

Diagnóstico y tratamiento de las anomalías anorrectales

En el niño con anomalías anorrectales durante las primeras horas de vida deben investigarse posibles anormalidades asociadas. Debe efectuarse ecocardiograma y ecografía de abdomen y pelvis para diagnosticar hidronefrosis, megauréter e hidrocolpos. Cuando estos estudios son negativos no se requieren pruebas adicionales. En presencia de una alteración anorrectal importante debe efectuarse estudio medular. Los defectos graves del sacro son considerados el factor predictivo pronóstico más adverso en la continencia. Los procedimientos destinados a clasificar las anormalidades anorrectales deben demorarse hasta pasadas las 18 a 24 horas del nacimiento para permitir que el gas del intestino llegue a la parte más distal del recto. Para identificar el nivel de obstrucción es necesario realizar estudio radiográfico en proyecciones particulares y con contraste. Los medios de contraste acuosos son útiles para el diagnóstico de fístulas, en tanto que la resonancia magnética nuclear puede contribuir a la definición de la anomalía anorrectal relacionada con el músculo pubiorrectal.

Los avances recientes en cirugía pediátrica se asocian con mejor reconstrucción anatómica y con un pronóstico mucho más favorable. El objetivo esencial de la intervención es identificar el esfínter externo, separar el recto del tracto genitourinario y reconstruir el ano en los límites del esfínter. Los defectos anorrectales son tratados con colostomía protectora antes de la reparación ulterior en el período neonatal. La fístula perineal simple es la única excepción, dado que se repara con una anoplastia simple. La contribución técnica más importante en estos pacientes ha sido la anorrectoplastia posterior sagital, que hace posible la reparación de malformaciones anorrectales complejas; pero no se conoce su efecto en la evolución a largo plazo.

En la atresia del recto, los músculos del esfínter y del sacro son normales, y los defectos asociados son infrecuentes. Los enfermos con fístula rectovestibular logran, en la mayoría de los casos, la continencia fecal, aunque suele persistir la constipación. Los pacientes con fístula rectouretral bulbar alcanzan un buen control intestinal en el 90% de los casos. En niños con cloaca, el factor pronóstico más importante es la longitud del canal común; menos de 3 cm se asocian con un control intestinal razonable en el 80% de los pacientes. Los enfermos con canal de mayor longitud habitualmente son sometidos a laparotomía y abordaje sagital posterior, pero más del 60% de los casos presenta complicaciones; entre ellas, reflujo vesicoureteral y uropatía obstructiva. Transcurridos los 3 meses de vida pueden efectuarse las operaciones destinadas a colocar recto, vagina y uretra en sus localizaciones anatómicas normales.

Los resultados finales tras la reparación de las distintas malformaciones anorrectales y la evolución a largo plazo son variables. En general, los pacientes con malformaciones bajas logran una recuperación funcional satisfactoria, pero en casi un 30% de los casos hay constipación, incontinencia fecal, incapacidad para retener gases y disfunción sexual. Asimismo, hasta el 85% de los adultos nacidos con malformaciones anorrectales altas presenta alteración sustancial de la vida social debido a la incontinencia. Los niños con escasa continencia fecal tienen con gran frecuencia problemas de comportamiento (más del 60% de los casos) y la reducción de calidad de vida es importante. El nivel de control urinario está relacionado fundamentalmente con la existencia y gravedad de los defectos urológicos asociados.

Formas comunes de tratamiento

La funcionalidad de los esfínteres, la sensación rectal normal, y la movilidad del recto y sigmoide son los 3 factores esenciales en la continencia. Los mecanismos alterados de continencia, la escasa función de reservorio y la propagación de ondas colónicas de gran amplitud hacia el ano (en vez de terminar en la unión rectosigmoidea) probablemente explican la elevada prevalencia de incontinencia en estos pacientes. Para establecer el mejor tratamiento, los niños con malformaciones anorrectales deben ser sometidos a estudio manométrico de colon, ano y recto.

La pérdida escasa de materia fecal es bastante compatible con una calidad de vida normal. Los antidiarreicos pueden ser eficaces. En algunos pacientes, el biofeedback puede ser útil pero no lo es en aquellos con esfínteres hipoplásicos. En estos casos, el vaciado intestinal con enemas puede mejorar significativamente la calidad de vida. En determinados casos, la extirpación de porciones colónicas dilatadas puede contribuir a la mejoría de la función intestinal.

Alteraciones medulares

Aproximadamente 1 de 1 000 nacidos vivos presenta espina bífida, la cual se caracteriza por parálisis y falta de sensación debajo del nivel de lesión. El mielomeningocele, el tipo más común de espina bífida abierta, habitualmente afecta a la región lumbosacra y se acompaña de disfunción intestinal y vesical. Puede haber incontinencia fecal y urinaria, dado que está preservado el reflejo rectoanal inhibitorio pero se pierde la urgencia de defecación. A menudo el esfínter anal externo está paralizado; cuando el esfínter anal interno se relaja, la pérdida de materia fecal es inevitable. Puede haber constipación por aumento del tiempo de tránsito intestinal y por la ausencia de contracción refleja en respuesta a la distensión del recto. Las consecuencias psicológicas sobre el enfermo y la familia son muy importantes.

En estos pacientes suele ser de utilidad enseñarles a producir un movimiento intestinal; el biofeedback puede ser útil en los casos en los que persiste cierta función sensitiva y motora en la región perianal. Los enemas de gran volumen también puede contribuir a evitar la pérdida de materia fecal, pero lamentablemente los pacientes con parálisis de miembros no pueden efectuar la aplicación sin ayuda. Otra desventaja es que sólo el lado izquierdo del colon es vaciado. Los niños con espina bífida también pueden ser sometidos a apendicostomía de continencia (procedimiento Malone) que permite un mejor vaciado intestinal con los enemas. En esta intervención se conecta el apéndice al ombligo y el nuevo orificio se utiliza para aplicar un enema anterógrado colónico a intervalos regulares con soluciones de polietilenglicol, glicerina y salina, con lo que se evitan los "accidentes" inesperados. La cecostomía también puede ser beneficiosa y además permite preservar el apéndice que en el futuro puede ser necesario en la reconstrucción del tracto urinario. El botón de la cecostomía se esconde con facilidad; los niños de mayor edad pueden administrarse ellos mismos los enemas.

Otras causas de incontinencia fecal

La aganglionosis congénita es la causa más común de obstrucción del intestino inferior en los neonatos. En teoría, la eliminación del segmento afectado salva la vida, corrige la enfermedad de Hirschsprung y normaliza la función evacuatoria; pero, incluso años después, son frecuentes los problemas de evacuación intestinal Se estima que casi la mitad de los enfermos puede presentar incontinencia o constipación como consecuencia de la persistencia de la disfunción motora del colon, ano y recto. La resección quirúrgica del recto agangliónico genera propagación de ondas de gran amplitud, con lo cual la materia fecal se mueve rápidamente hasta el ano. La incontinencia fecal se produce cuando la presión de las contracciones excede a la de las contracciones voluntarias del esfínter anal externo. Tras la cirugía los pacientes siguen con un reflejo inhibitorio rectoesfinteriano incompleto; este fenómeno que facilita la constipación persistente. Hay evidencia manométrica -con ocasional confirmación histológica- de neuropatía en segmentos no removidos con inervación gangliónica. El daño del esfínter causado por el trauma perianal grave debe ser reparado. En pacientes con encopresis de inicio súbito, en ausencia de otros factores predisponentes, obliga a pensar en abuso sexual. Las patologías inflamatorias del intestino, especialmente la enfermedad de Crohn con compromiso perianal, pueden ser causa de incontinencia fecal. En la colitis ulcerosa, el trastorno obedece a la proctitis grave, con urgencia extrema y escasa adaptabilidad rectal. En general, el tratamiento antiinflamatorio restaura la continencia.

Ref : INET, SAMET, PEDIAT