CLINICA MEDICA

 

TITULO : El Síndrome de Lemierre: Más que una Curiosidad Histórica

AUTOR : Riordan T y Wilson M

TITULO ORIGINAL: [Lemierre's Syndrome: More than a Historical Curiosa]

CITA : Postgraduate Medical Journal 80(944):328-334, Jun 2004

MICRO : El síndrome de Lemierre, producido por una bacteria anaerobia, afecta principalmente a adolescentes y adultos jóvenes sanos.

 

 

Introducción

Las fusobacterias son bacilos gramnegativos anaerobios que forman parte de la flora normal del tracto respiratorio superior. Una especie, denominada Fusobacterium necrophorum, fue reconocida como patógeno importante en la medicina veterinaria a finales del siglo XIX. Debido a los abscesos necróticos producidos por el agente, la entidad se hizo conocida como necrobacilosis, particularmente en las publicaciones del Reino Unido.

El primer caso de necrobacilosis en el ser humano se dio a conocer en 1900. En la actualidad, el término engloba las septicemias producidas por F. necrophorum. En 1936, André Lemierre dividió a los pacientes con septicemias anaerobias en 6 grupos, de acuerdo con el origen de la infección: lesiones inflamatorias en nasofaringe, compromiso de boca y mandíbula, otitis media o mastoiditis, endometritis purulenta posparto, apendicitis e infecciones urinarias. Lemierre describió el primer grupo como "septicemias posanginosas anaerobias". Los pacientes de este grupo comprenden adolescentes o adultos jóvenes sanos con faringoamigdalitis o abscesos periamigdalinos, tumefacción a lo largo del músculo esternomastoide debido a tromboflebitis séptica de la vena yugular interna. En una semana experimentan hipertermia y escalofríos, seguidos por abscesos metastásicos en pulmón, huesos, articulaciones, piel y tejidos blandos.

Necrobacilosis

La entidad es conocida como el síndrome de Lemierre (SL). Aunque existe coincidencia general en cuanto a los casos clásicos -sepsis posanginosa con aislamiento de F. necrophorum en los hemocultivos- todavía no hay consenso. Algunos autores incluyen en el síndrome casos en los que la fuente de infección proviene de infecciones en oído, mastoides o dientes. Por otra parte, otros autores no consideran necesario el aislamiento del patógeno. La presente reseña está centrada en el SL clásico, el posanginoso, con aislamiento de F. necrophorum en sangre o en lugares normalmente estériles.

Epidemiología

La sepsis posanginosa debido al SL fue relativamente común en la era preantibiótica. Aunque en la actualidad es considerada una patología rara con una incidencia de aproximadamente 1 en 1 millón de personas por año, se produjo un resurgimiento de publicaciones sobre el tema desde la década de 1990. Trabajos recientes sugirieron que la incidencia de la entidad está aumentando. El fenómeno se debería a que los médicos de atención primaria tienden a no indicar antibióticos en caso de angina y a que las infecciones que hubieran sido abortadas por los antibióticos ahora progresan hacia el síndrome. Sin embargo es erróneo suponer que la antibioticoterapia pueda interrumpir la evolución natural. Otra posibilidad radica en los avances producidos en las técnicas de hemocultivos para bacterias anaerobias que se asocian con una mayor tasa de detección.

Patogénesis

El SL suele producirse en personas sanas. Dado que el agente causal se encuentra en la flora normal de la orofaringe, deben existir factores que precipiten la infección invasora, como las lesiones en la mucosa producidas por la faringitis bacteriana o viral. A diferencia de otras bacterias anaerobias, F. necrophorum produce una endotoxina que es mortal en el modelo animal. La respuesta inflamatoria frente al patógeno depende en gran medida de la producción de una leucocidina extracelular relativamente estable al calor. El patógeno agrega las plaquetas in vitro sin producir su lisis. La coagulación intravascular diseminada que se produce puede contribuir a la creación de un ambiente anaeróbico clave para la producción de tromboflebitis séptica en las venas amigdalinas, que se propaga centralmente para comprometer la vena yugular interna, con diseminación de los émbolos sépticos hacia los sitios característicos de abscesos metastásicos.

Características clínicas

El inicio de la enfermedad septicémica es precedido por temperaturas de 39ºC a 41ºC, con frecuencia seguidas por escalofríos. Esto se produce dentro de los 4 a 5 días posteriores al inicio de una angina, aunque el intervalo puede extenderse a 12 días. La intensidad de la angina varía y de hecho puede estar mejorando cuando se inicia la entidad septicémica. Por otra parte, el compromiso amigdalino puede ser lo suficientemente importante como para producir disfagia. El examen físico puede revelar estructuras normales, inflamación amigdalina y faríngea leve o bien amigdalitis exudativa intensa con abscesos periamigdalinos. El paciente puede experimentar dolor y rigidez de la nuca, linfadenopatías cervicales, con frecuencia en el triángulo anterior. Entre 26% y 45% de los casos presentan tumefacción en el ángulo de la mandíbula y en paralelo con el músculo esternomastoideo, fenómeno que refleja el desarrollo de tromboflebitis en la yugular interna.

El compromiso pulmonar precipitado por la embolización séptica es extremadamente común. Las lesiones pulmonares se manifiestan precozmente y producen dolor de tipo pleurítico intenso con disnea y hemoptisis. La radiografía de tórax revela múltiples infiltrados nodulares diseminados en ambos campos pulmonares y derrame pleural moderado. Las cavidades pueden ser detectables en la primera evaluación radiológica. Una de las características más notables comprende la progresión rápida de estas lesiones a pesar de la terapia antibiótica. Entre el 10% y 15% de los casos presentan empiema. Teniendo en cuenta la gravedad general de la septicemia, la incidencia del distrés respiratorio del adulto es relativamente baja.

La artritis séptica afecta del 13% al 27% de los casos. La cadera es la articulación comprometida con mayor frecuencia, además de la rodilla, el hombro, el codo y el tobillo. El 3% de los pacientes presentan osteomielitis, con compromiso de húmero, fémur, fíbula, hueso ilíaco y vértebras cervicales. Las lesiones en piel y tejidos blandos afectan hasta el 16% de los casos, con abscesos en músculo. La función hepática es anormal en el 49% de los casos, que presentan ictericia intensa. También se describió la producción de abscesos hepáticos y esplénicos.

En otro orden, la aparición de meningitis purulenta es excepcional, fenómeno que contrasta con la frecuencia de meningitis en la necrobacilosis secundaria a otitis media o mastoiditis. Los abscesos cerebrales son complicaciones poco frecuentes. La propagación retrógrada de la trombosis yugular compromete los senos craneanos. A pesar de la bacteriemia persistente en estos pacientes, la endocarditis es excepcionalmente inusual. Tampoco es frecuente la necesidad de apoyo inotrópico en quienes experimentan shock séptico. Las complicaciones renales también son excepcionales. La insuficiencia renal aguda que requiere hemodiálisis afecta a menos del 5% de los casos. Por último, los pacientes pueden experimentar trombocitopenia leve y entre 0 y 9% de los casos presentan coagulación intravascular diseminada.

Diagnóstico diferencial

Con frecuencia no se llega al diagnóstico del SL hasta la detección de un bacilo gramnegativo anaerobio. Esto se debe a que muchos clínicos y microbiólogos nunca vieron un caso y a las manifestaciones proteicas de los émbolos sépticos que pueden desviar la atención de la sepsis orofaríngea. El diagnóstico de faringitis viral se descarta con la detección de valores elevados de proteína C-reactiva. Con frecuencia, la mononucleosis infecciosa es el diagnóstico inicial. La presencia de linfadenopatías cervicales y no generalizadas, los signos unilaterales de trombosis yugular, las lesiones sépticas metastásicas y los niveles elevados de la proteína C-reactiva permiten diferenciar el diagnóstico hacia el SL. Ante la ausencia de abscesos evidentes, puede sospecharse leptospirosis ante la presencia de hipertermia, escalofríos y función hepática anómala. La lesión pulmonar rápidamente progresiva constituye la característica radiológica y clínica más obvia, aunque no es infrecuente el diagnóstico de neumonía bacteriana, enfermedad de los legionarios o neumonía aspirativa. Cabe destacar que en el SL el compromiso pulmonar esta precedido por angina, puede cursar con trombosis de la yugular y las primeras lesiones constan de nódulos diseminados que forman cavidades rápidamente.

La presencia de dolor abdominal y función hepática anómala pueden conducir al diagnóstico de sepsis intraabdominal. La tromboflebitis yugular sólo puede confirmarse mediante técnicas de diagnóstico por imágenes. La ecografía con frecuencia es utilizada como primer procedimiento debido a su costo y seguridad, aunque puede no detectar trombos de baja ecogenicidad. La tomografía computarizada de alta resolución ofrece mayor sensibilidad y la resonancia magnética identifica trombos no detectados por la tomografía. Estas técnicas también permiten distinguir entre abscesos y tromboflebitis, evitando la cirugía innecesaria. Los émbolos sépticos pulmonares se observan en la radiografía como opacidades redondas en forma de cuña que progresan rápidamente hacia la formación de cavidades. La tomografía computarizada con frecuencia revela información diagnóstica con la apariencia típica de los infartos sépticos.

En cuanto a los parámetros de laboratorio, el paciente presenta leucocitosis, pruebas de función hepática anómalas y niveles elevados de proteína C-reactiva. Sin embargo, la confirmación diagnóstica la proporciona el resultado del hemocultivo. También es fundamental el cultivo del pus drenado de los abscesos, empiema, articulaciones, hueso y tejidos blandos.

Terapia

Estos pacientes experimentan respuestas lentas a la antibioticoterapia. Esto se debe a la existencia de colecciones de pus en sitios que no pueden ser drenados, como los pulmones y el hígado. Además, la naturaleza del proceso patogénico con tromboflebitis séptica indica que el microorganismo puede estar en un lugar donde la penetración del antibiótico es deficiente. Asimismo, el patógeno es resistente a gentamicina, quinolonas y eritromicina y es sensible a la clindamicina y al metronidazol (asociado con la respuesta más rápida). Debido a que con frecuencia el paciente presenta infección mixta se recomienda el empleo de metronidazol y penicilina. Dado que numerosos factores afectan la respuesta a la terapia no existen pautas respecto de la duración del tratamiento. Muchos pacientes son tratados durante 4 semanas. El segundo elemento en el tratamiento de estos pacientes comprende la identificación de colecciones de pus que puedan ser drenadas, como lesiones locales en cuello, empiema, artritis séptica, abscesos cerebrales y osteomielitis. El uso de anticoagulantes es controvertido; algunos consideran que debe reservarse a los pacientes con evidencia de progresión retrógrada hacia el seno cavernoso. Por otra parte, la ligadura o resección de la vena yugular está indicada en los sujetos que experimentan embolización séptica a pesar de los antibióticos. En la actualidad y con las herramientas terapéuticas disponibles la recuperación es normal y las tasas de mortalidad se encuentran entre 0 y 18%.

Prevención

Algunos trabajos indican que el resurgimiento del SL está vinculado con el hecho de evitar el empleo de antibióticos en pacientes con angina. En el caso del SL, la antibioticoterapia produce escaso impacto una vez iniciado el proceso de diseminación de la tromboflebitis séptica. Sin embargo, es posible que la terapia en los estadios iniciales sea eficaz. Aunque no hay manera de detectar todos los pacientes en riesgo de experimentar complicaciones supurativas, los autores recomiendan que en los sujetos con fiebre elevada y escalofríos, ausencia de síntomas de coriza, linfadenopatía cervical dolorosa y angina intensa que persista por más de 3 días se proceda a descartar el diagnóstico de mononucleosis infecciosa, medir los niveles de proteína C-reactiva e iniciar el tratamiento con antibióticos.

 

Ref: CLMED