CARDIOLOGIA

 

TITULO: Riesgo del Embarazo en Mujeres con Síndrome de Marfán

AUTOR: Meijboom L, Drenthen W, Pieper P y colaboradores

TITULO ORIGINAL: Obstetric Complications in Marfan Syndrome

CITA: International Journal of Cardiology 110(1):53-59, Jun 2006

MICRO : Las guías canadienses expresan que el embarazo es relativamente seguro en mujeres con compromiso cardíaco mínimo; sin embargo, se les debería aclarar el riesgo del 1% de disección aórtica o de otras complicaciones cardíacas graves, como endocarditis o insuficiencia cardíaca congestiva durante el embarazo.

 

 

Introducción

El síndrome de Marfán es una alteración del tejido conectivo heredada con carácter autonómico dominante; la incidencia estimada es de aproximadamente 1/5 000 recién nacidos, de los cuales el 25% a 30% representa mutaciones nuevas. El embarazo incrementa el riesgo de disección aórtica en las mujeres que presentan este síndrome, y la información respecto de las complicaciones obstétricas y neonatales durante esta etapa es escasa.

El objetivo principal del presente estudio fue comunicar la evolución materna y neonatal del embarazo en un grupo de mujeres con síndrome de Marfán. Además, la hipótesis de los autores fue que la estrategia médica en estas pacientes, con diagnóstico de síndrome de Marfán previo al embarazo, es diferente de la utilizada en las mujeres en quienes se diagnostica después de la gestación.

Material y métodos

Mediante la utilización de un registro nacional de pacientes adultos con enfermedades congénitas fundado por la Netherlands Heart Foundation y el Interuniversity Cardiology Institute the Netherlands (CONCOR: CONgenital COR vitia), se registraron en el presente estudio 122 de 143 mujeres con diagnóstico de síndrome de Marfán. Además de la ya existente en la base de datos, se recabó información personal y familiar y la respectiva al embarazo.

Las complicaciones documentadas se agruparon en intervenciones obstétricas y complicaciones fetales/neonatales. Dentro de las primeras se ubicaron el parto asistido (no por indicación preventiva cardiológica), la ruptura prematura de membrana (antes de las 37 semanas de embarazo), las características del parto (luego de las 20 semanas y antes de las 37 semanas de gestación), la hemorragia posparto, la placenta previa, la hipertensión gestacional (nuevo inicio de la hipertensión luego de las 20 semanas de embarazo, mayor a 140/90 mm Hg sin proteinuria), preeclampsia (hipertensión gestacional con más de 0.3 g de proteinuria en 24 horas), eclampsia, síndrome HELLP (Haemolysis Elevated Liver enzymes Low Platelets syndrome), complicaciones tromboembólicas y diabetes gestacional.

En cuanto a las complicaciones fetales y neonatales, abarcaron bajo peso al nacer, muerte fetal intrauterina (igual o mayor de 20 semanas de gestación), muerte neonatal (antes de los 28 días) y defectos congénitos.

Todas las pacientes tuvieron diagnóstico definitivo de síndrome de Marfán. Los autores compararon las complicaciones obstétricas en mujeres con diagnóstico del síndrome antes del embarazo con las pacientes diagnosticadas luego, con el objetivo de evaluar si el diagnóstico previo se relaciona con una mejor evolución de la gestación.

Resultados

De las 122 mujeres incluidas, 59 no tenían hijos; en este grupo, el diagnóstico de síndrome de Marfán se realizó a una edad más joven que en las mujeres con hijos. Además, los cardiólogos de 17 de estas mujeres las habían aconsejado negativamente respecto de un embarazo.

Diez parejas fueron derivadas a un ginecólogo por problemas de fertilidad, en 4 el problema se relacionaba con los hombres, en 4 con las mujeres y en 2 no se estableció la causa.

Se documentaron 142 embarazos en 63 mujeres. El diagnóstico de síndrome de Marfán no se realizó en 37 pacientes antes (o durante) el embarazo a término. En los otros 36 embarazos a término, el intervalo promedio entre el diagnóstico de Marfán antes y después del embarazo fue de 9.2 años.

La incidencia de aborto espontáneo fue del 20%; sin embargo, en 3 mujeres se produjeron 10 abortos. El aborto electivo se realizó sólo en pacientes con diagnóstico de síndrome de Marfán al momento del embarazo. Dos mujeres tenían operación de Bentall previa a 3 embarazos, una de ellas tuvo una disección aórtica tipo B a las 27 semanas de su segundo embarazo, se la trató en forma conservadora, a la semana 34 se realizó cesárea y su hijo nació sano. La reparación quirúrgica de la aorta se realizó después de 10 días del parto.

El 15% de los nacimientos fue prematuro, a las 32 semanas (entre 20 y 36 semanas). En las mujeres con diagnóstico previo de síndrome de Marfán, los motivos para los 7 partos prematuros (19%) fueron ruptura de membrana, incompetencia cervical y cesárea por razones cardíacas. En las pacientes cuyo diagnóstico se realizó luego de la gestación se produjeron 10 (13%) partos prematuros debidos a las mismas razones, además de inducción por muerte fetal intrauterina, traumatismo, embarazo gemelar, placenta previa y razones desconocidas. Se realizaron 2 cesáreas secundarias por distrés fetal en una mujer sin diagnóstico de síndrome de Marfán al momento del embarazo.

La hipertensión gestacional fue más frecuente en pacientes con diagnóstico posterior al embarazo. No se observaron eclampsia, síndrome HELLP ni complicaciones tromboembólicas durante los 111 embarazos a término. En este grupo se produjeron 2 muertes intrauterinas. En total, se observaron 6 muertes neonatales: un niño de una mujer con diagnóstico previo murió por parto prematuro, los 5 fallecimientos restantes se produjeron en pacientes con diagnóstico posterior y fallecieron dentro de los 28 días del nacimiento. En total, a 53 niños (media de edad 19 ± 11 años) se les diagnosticó síndrome de Marfán, 3 de ellos murieron. La incidencia del síndrome en la descendencia fue del 44% en mujeres con diagnóstico previo al embarazo versus 54% en pacientes con diagnóstico posterior.

Discusión

El presente estudio incluyó 142 embarazos en 63 mujeres con diagnóstico definitivo de síndrome de Marfán. Se produjo alguna complicación obstétrica o neonatal en el 40% de todos los embarazos a término. La gestación en mujeres con síndrome de Marfán parece asociarse con alto riesgo de partos prematuros, ruptura de membranas y aumento de la mortalidad en la descendencia. No se observaron diferencias en las complicaciones en las mujeres con diagnóstico previo o posterior al embarazo.

Esta investigación fue prospectiva y se realizó en un grupo de mujeres que sobrevivieron, por lo que no tuvo un diseño apropiado para extraer conclusiones sobre la incidencia de complicaciones cardíacas maternas graves. También es posible que la incidencia de complicaciones esté subestimada, debido a que las pacientes con síndrome grave recibieron un consejo negativo respecto del embarazo.

La incidencia de aborto fue del 20%, mayor a la esperada del 13%; no obstante, si se excluyen los abortos habituales, la incidencia fue del 12.7%. La ruptura prematura de membrana se da en el 1% de la población normal; en este estudio fue del 5% y la mayoría de estos casos también tuvo parto prematuro. Ambas son causas de morbilidad y mortalidad fetal o neonatal. En 3 de los 6 niños nacidos luego de la ruptura prematura de membranas se estableció el diagnóstico de síndrome de Marfán, lo que coincide con la incidencia esperada (50%). De los 3 nacimientos restantes, a la fecha en 1 se sospecha el diagnóstico y los otros 2 murieron poco después del nacimiento.

En 75 embarazos a término, la paciente no conocía que padecía la enfermedad, lo que indica la dificultad de los médicos para reconocer su presencia. Aparentemente, las pacientes con formas cardiovasculares graves se distribuyen de igual forma y de manera independiente si esta condición se conoce o no antes del embarazo. Se produjo alguna complicación en el 39% de las gestaciones en las pacientes con diagnóstico de síndrome de Marfán previo al embarazo y en el 41% de aquellas con diagnóstico posterior. Las mujeres con diagnóstico conocido mostraron menor incidencia de hipertensión y preeclampsia, posiblemente debido a la utilización de beta bloqueantes. Además, estos agentes se asocian con bajo peso al nacer, que se observó con más frecuencia en las pacientes con diagnóstico previo al embarazo.

En mujeres con diagnóstico conocido se realizaron más cesáreas primarias (31% versus 5%), en especial por causas cardíacas. Se desconoce si esta intervención es verdaderamente segura en mujeres con aumento del diámetro aórtico, debido a: 1) la anestesia general produce fluctuaciones en la presión arterial; 2) aumenta las pérdidas de sangre; 3) se incrementa el riesgo de infecciones uterinas y de las heridas y 4) se extiende el período de riesgo de complicaciones tromboembólicas. Por lo tanto, en cada mujer con aumento del diámetro aórtico se deben evaluar las ventajas y desventajas de la cesárea y del parto vaginal. Los autores recomiendan el segundo, también en pacientes con aumento del arco aórtico u operación de Bentall previa.

Si bien se sugiere el empleo de anestesia epidural para aliviar el dolor y, de este modo, reducir la presión arterial y la frecuencia cardíaca, debe tenerse presente que en el 95% de los pacientes con síndrome Marfán se observa ectasia dural, uno de los mayores criterios de la síndromeenfermedad, lo que podría producir una dilución considerable del agente anestésico.

De acuerdo con las guías canadienses, el embarazo es relativamente seguro en mujeres con compromiso cardíaco mínimo (diámetro de la raíz aórtica menor de 45 mm e insuficiencia aórtica o mitral no significativa); sin embargo, se debería aclarar el riesgo del 1% de disección aórtica o de otras complicaciones cardíacas graves, como endocarditis o insuficiencia cardíaca congestiva durante la gestación. Antes del embarazo, a todas las mujeres se les debería realizar una resonancia magnética para investigar la existencia de dilatación de la raíz aórtica o en otros segmentos de la arteria. Durante la gestación y el período posparto debería realizarse ecocardiograma para comprobar la progresión de la dilatación aórtica.

Conclusiones

Además de las complicaciones cardiovasculares, el embarazo en mujeres con síndrome de Marfán se asocia con elevada incidencia de partos prematuros, ruptura prematura de membranas y aumento de la mortalidad en la descendencia.

 

Ref: CARDIO